О заболевании

Контрактура Дюпюитрена — хроническое заболевание, характеризующееся поражением ладонного апоневроза, приводящее к сгибательной контрактуре пальцев кисти.

По современным представлениям, частота этого страдания составляет около 3% в мировой популяции и 11,8% среди всех зарегистрированных заболеваний кисти. Заболеванию подвержены преимущественно мужчины работоспособного возраста (92–96%), женщины болеют реже (4–8%).

Кратко из истории

Впервые это заболевание было описано Феликсом Платтером в 1614 году. Он ошибочно считал причиной деформации и контрактуры пальцев кисти вывих сухожилий сгибателей. Только в 1822 году английский хирург Купер высказал предположение о поражении ладонного апоневроза. Немного позже в 1832 году, французский хирург Гюйом Дюпюитрен наиболее полно описал клиническую картину данного заболевания. Экспериментально доказал главенствующую роль в развитии и прогрессировании контрактуры пальцев — ладонного апоневроза. Он предложил метод оперативного лечения — апоневротомию, и написал монографию La Main de Dieu adorns, посвященную проблеме лечения контрактуры. Именно с этого времени типичная деформация пальцев кисти носит название контрактуры Дюпюитрена.

Что вызывает заболевание?

Несмотря на столь длительный период изучения данного заболевания, единого взгляда на причины его возникновения до сих пор нет. Непрекращающийся поток публикаций по данному вопросу не дает ответа на основной вопрос: что служит пусковым механизмом начала развития заболевания, какая поломка механизмов регуляции приводит к возникновению контрактуры Дюпюитрена. Из множества существующих теорий основными являются следующие: наследственная, травматическая и нейрогенная. В 2005 году в Питцбургском научно-исследовательском институте генетических исследований группой ученых-генетиков проведено исследование, в результате которого установлено, что контрактура Дюпюитрена является наследственной патологией, обнаружен даже ген отвечающий за проявление данного заболевания. Однако этот ген не всегда приводит к развитию заболевания, чаще этому способствуют другие факторы риска по данному заболеванию (употребление алкоголя, курение, возраст, сахарный диабет, профессия связанная с тяжелым ручным трудом, частые травматизации кистей).

Клиника и течение заболевания

Течение данного заболевания — постоянный, быстро или медленно прогрессирующий процесс, в конце концов приводящий к тотальному перерождению ладонного апоневроза кисти. На начальных стадиях рубцовому перерождению могут подвергаться лишь отдельные лучи апоневроза чаще 4 и 5.

Обычно процесс перерождения апоневроза начинается на одной кисти, а спустя некоторое время — на второй. Условно можно выделить четыре периода — доклинический, начальный, период прогрессирования и поздний.

Доклинический период

Как правило, до постановки диагноза большинство больных отмечали наличие доклинического периода заболевания, характеризующегося чувством усталости, ноющей болью в кистях, онемением пальцев, а также утренней скованностью кистей. Объективные симптомы на данной стадии процесса практически либо отсутствуют, либо выражены неотчетливо: уплощение кожных складок, уплотнение и ухудшение смещаемости кожи, сухость кожного покрова. Длительность данного периода колеблется от 1 года до 8 лет.

Начальный период

Начальный период характеризуется, появлением подкожных узлов на ладонной поверхности кисти. Происходит атрофия подкожно-жировой клетчатки, уплощение складок, трофические расстройства кожи над рубцово-измененными узлами апоневроза, формируются кожные углубления, называемые в английской литературе термином «pits». Продолжительность данного периода может достигать нескольких лет. Возможно и более быстрое развитие заболевания при быстро прогрессирующей и молниеносной формах.

Период прогрессирования рубцового перерождения ладонного апоневроза

Расстройство трофики ведет к постепенному прогрессированию процесса и распространению рубцового перерождения по продольным лучам ладонного апоневроза от ладони к фалангам пальцев. Лучи апоневроза становятся уплотненными и укорачиваются, что в свою очередь ведет к формированию контрактур пястно-фаланговых суставов. Дальнейшее распространение рубцового процесса по пальцам ведет к вовлечению в процесс проксимальных межфаланговых суставов, а затем и дистальных межфаланговых суставов. Возможно формирование изолированных фиброзных тяжей, не связанных с очагом на ладони и приводящих к изолированной контрактуре проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти.

Изменения кожного покрова кисти выглядят весьма вариабельно и зависят от тяжести рубцового процесса: от воронкообразных втяжений кожного покрова на ладони и пальцах до глубоких обширных углублений на уровне складок с образованием мацераций, явлениями гиперкератоза, пролежней, воспаления. Подкожно-жировая клетчатка над пораженным апоневрозом атрофируется. Кожа грубеет, сморщивается, плотно спаивается с перерожденными тяжами на всем их протяжении.

В дальнейшем по мере прогрессирования процесса возникает порочный круг: в результате развития рубцовых изменений и контрактуры ухудшается кровоснабжение тканей кисти, а недостаточное поступление кислорода к тканям приводит к ещё большей стимуляции фибропластического процесса.

Поздний период

Поздний период заболевания характеризуется стабилизацией локальных симптомов. Достигнув крайней степени контрактуры, процесс как бы останавливается. Если кисть не подвергается оперативному лечению, то возникают вторичные деформации. В связи с типичным предназначением кисти к схвату из-за деформаций появляется подвывих средних или ногтевых фаланг. Огрубение кожи, гиперкератоз вызывает вторичные нарушения трофики. Развивается стойкая контрактура межфаланговых суставов (фиброзный анкилоз). На данной стадии заболевания одномоментное хирургическое вмешательство не может привести к успеху; необходимо многоэтапное оперативное лечение. Прогноз для функции кисти в данном случае относительно неблагоприятный.

Классификация

Выделяют 4 степени заболевания в зависимости от ограничения суммарного разгибания во всех суставах пальца.

I степень характеризуется наличием подкожного уплотнения в дистальной части ладони чаще в проекции 4 или 5 луча апоневроза, которое не ограничивает разгибание пальцев и не мешает больному в повседневной жизни. Возможно незначительное ограничение переразгибания пальца.

II степень — ограничение пассивного разгибания пальца до 30 градусов. Функция кисти ограничена незначительно, поэтому пациенты не всегда обращаются за помошью к специалисту для оперативного лечения.

III степень — ограничение разгибания пальца от 30 до 90 градусов. Функция кисти ограничена значительно. В связи с распространенностью процесса оперативное лечение представляет значительные трудности.

IV степень — ограничение пассивного разгибания пальца свыше 90 градусов. При этом в патологический процесс вовлекается сухожильный аппарат, суставные структуры, страдает трофика кожных покровов.